用干細胞治療遺傳性腎病
| 來源：生命經緯 |
| 遺傳性進行性腎炎（Alport癥候群）是一種自童年時就顯現的遺傳性腎臟疾病，其臨床特點為血尿、聽覺神經性耳聾及進行性腎功能減退。這種疾病是腎衰竭的第二大遺傳病因。Alport癥候群會影響腎臟的過濾系統，通常使患者在青壯年階段就已到末期腎臟病。 Beth以色列女執事醫療中心(BIDMC) 的研究人員在Alport癥候群的動物模型中發現，自骨髓中取得的干細胞可以使受損的腎臟細胞再生，這將提供一個利用干細胞治療遺傳性腎臟疾病的療法。 Alport癥候群是細胞外基質和基底膜發生遺傳缺陷的31種人類疾病之一。正常腎臟的腎小球基底膜主要由IV型膠原構成。但是Alport癥候群患者的三種不同IV 型膠原的基因發生突變， 導致基底膜結構受損，使腎臟的過濾系統發生障礙，造成血液和蛋白質流入尿中和腎衰竭。 研究人員利用三種不同IV 型膠原之一： COL4A3基因突變的Alport癥候群小鼠模型進行研究，將同種異體的骨髓植入小鼠體內，發現在四個星期內，移植的細胞10％進入腎小球受損的區域，并發育成為健康的腎臟細胞，具有修補腎臟功能的效果。 |
上一條：本市干細胞研發再獲重大成果
